오늘은 혈액응고인자가 무엇인지 혈액응고인자에는 어떤 것들이 있고 혈액응고인자가 결핍 시 어떤 병들이 생길 수 있고 치료 방법과 왜 혈액응고인자가 결핍이 되는지 원인과 실제 사례까지 함께 알아보도록 하겠습니다. 걸리면 정말 안 되는 병중에서 다들 알고 계신 혈우병 또한 혈액응고인자가 부족하여 생길 수 있는 병으로 알려져 있습니다.
혈액응고인자란?
혈액 응고 인자는 혈액 응고 과정에서 중요한 역할을 하는 단백질이나 다른 복합물을 말합니다. 혈액 응고는 균열이 발생하면 혈액이 고체로 변하는 과정입니다. 출혈을 막고 균열 부위를 보호하는 중요한 생리적 반응입니다. 그런데 이 과정이 과도하게 활성화되거나 억제되지 않으면 혈관 내에 혈전이 생겨 혈전증이 발생할 수 있습니다. 혈액 응고 인자는 크게 여러 가지가 있는데, 이들은 혈액 응고 과정의 화려한 단계에서 작용합니다. 일반적으로 튜브라는 혈액의 액체 부분에 혈액 응고 인자가 존재하고, 혈액 응고 과정이 시작되면 화려한 인자들이 상호 작용하여 응고된 혈액이 만들어집니다.
가장 잘 알려진 혈액 응고 인자는 다음과 같습니다:
피브리노겐(Fibrinogen): 혈액 응고의 최종 단계에서 중요한 역할을 하는 단백질로 혈액을 응고된 상태로 유지하는 데 참여합니다.
혈소판 인자: 혈소판이라는 세포의 활성화를 촉진하여 혈액 응고에 기여합니다.
응고 인자: 응고 인자는 혈장에 존재하는 여러 단백질의 일부이며 혈액 응고 과정에서 다양한 역할을 합니다. 예를 들어 응고 인자 VII, VIII, IX 및
헤파린: 혈액 응고를 억제하는 데 도움을 주는 항응고제입니다.
결핍 시 생길 수 있는 질환
혈액 응고 인자의 결핍은 혈액 응고 과정에 문제를 일으킬 수 있으며, 이로 인해 다양한 질병이 발생할 수 있습니다. 특히 특정 혈액 응고 인자의 결핍은 특정 혈액 응고 장애와 관련이 있습니다. 혈액 응고 인자 결핍과 관련된 주요 질병은 다음과 같습니다.
혈우병: 혈우병은 특히 응고 인자 VIII 또는 IX의 결핍으로 인해 발생하는 유전성 혈액 응고 장애입니다. 이 결핍은 혈액 응고 과정에서 충분한 혈전이 생성되지 못하게 하고, 경미한 부상에서도 과도한 출혈을 유발할 수 있습니다.
비타민K 결핍: 비타민 K는 응고 인자의 활동을 조절하는 데 필수적입니다. 비타민 K 결핍은 응고 인자의 기능을 약화시키고 혈액 응고를 어렵게 할 수 있습니다.
항트롬빈 결핍 항트롬빈은 혈액 응고를 억제하는 역할을 하는 단백질 중 하나입니다. 항트로마빈 결핍으로 인해 혈액 응고가 과도하게 활성화되어 혈전 형성이 증가할 수 있습니다.
인지적 요인 결핍 (Factor XII 결핍): 인지적 요인은 혈액 응고 과정에 참여하는 다양한 요인 중 하나입니다. 인지적 요인 결핍은 일반적으로 출혈이 잘 일어나지 않는 경향이 있습니다.
응고인자들이 결핍되는 원인
혈액응고인자 결핍은 일반적으로 유전적인 요인과 비타민결핍, 혈관 내의 장애 등 다양한 이유로 발생할 수 있습니다. 설명드린 결핍 상태는 주로 특정 유전자의 변이나 외부 요인으로 인해 발생할 수 있으며 심각한 증상을 유발할 수 있기 때문에 전문의의 진단과 치료과 필요합니다.
실제사례
후천적으로 혈액응고인작가 부족한 사례를 한 가지 설명하려고 합니다. 편도절제수술을 한 뒤 피가 갑자기 나서 4번의 수술을 했는데 그 과정에서 출혈이 많았고 출혈이 갑자기 많이 나면 사람에게 쇼크가 오는 걸 느꼈습니다. 마지막 수술을 하고 나서 처음 수술 했을 때랑 비교를 해봤는데 헤모글로빈 수치도 13에서 8까지 떨어지고 빈혈수치도 낮고 무엇보다 중요한 게 혈액응고인자 5가지 중 한 가지에 문제가 조금 생겼습니다. 살면서 빈혈이란 것도 있어본 적 없고 혈액응고인자에 문제가 생겨서 병원에 간 적도 없었는데 출혈을 심하게 한 뒤로 이상증상이 나타나니까 정말 억울했습니다. 4번의 수술 동안에도 피가 지혈이 잘 안돼서 피검사를 자주 했었는데 발견되지 않고 마지막에 문제가 발견되서 초기에는 한달,두달 정도 지켜보고 다시 피검사를 진행해서 괜찮아지는 사례가 많다고 합니다. 정말 무서운게 목에서 피가 나서 그런지 기침도 참아야하고 피가 한번 나면 잘 지혈이 안되서 정말 무서웠습니다. 보통 원인이 선천적으로 많이 생기는데 후천적으로도 이렇게 생길 수 있다는 것을 새로 알게 되었습니다.
치료방법
혈액 응고 인자 결핍으로 인한 질환으로는 주로 혈우병, 비타민K 부족, DIC, 항트롬빈 III 부족, 단백질 C 또는 단백질 S 부족 등이 있습니다. 이 각각의 상태에 따라 다양한 치료 옵션이 있으며, 사례의 상태와 엄격함에 따라 명명된 치료 체계가 달라질 수 있습니다. 혈우병 특히 혈우병 A와 B의 경우 응고 인자 VIII 또는 IX의 부족으로 출혈을 조절하기 위해 이러한 인자를 포함한 보충 요법이 사용됩니다. 이러한 치료에는 특수 응고 인자 특이적 치료 또는 응고 인자 유전자에 맞는 유전자 치료가 포함될 수 있습니다. 비타민K 부족 비타민K 부족은 일반적으로 비타민K 보충제로 치료됩니다. 비타민K의 섭취 또는 비타민K의 가장자리 형성을 통해 혈액 응고 인자의 생성물을 자극하여 치료합니다. DIC(순환 혈관 내 응고) DIC는 근본적인 원인에 따라 다르게 치료됩니다. 근본적인 원인을 해결하여 혈전과 출혈을 관리하는 것이 중요합니다. 항응고제와 혈소판 감소제는 혈액 응고를 억제하거나 돕는 데 사용될 수 있습니다. 항혈전제 III 부족, 단백질 C 또는 단백질 S 부족 항혈전제(예: 쿠마딘, 비타민K 아세테이트, 리바록사반)가 지속적으로 사용됩니다.